核タンパク質品質制御経路：
1。核タンパク質輸入機械： 核へのタンパク質の動きを制御する核輸入機構には、品質制御メカニズムがあります。正しく折り畳まれたタンパク質と誤って折り畳まれたタンパク質を区別し、誤ったタンパク質の核への侵入を防ぐことができます。
2。核タンパク質の折りたたみおよびシャペロン： 核内の分子シャペロンは、タンパク質の折りたたみと安定化に重要な役割を果たします。それらは、誤って折りたたまれたタンパク質を繰り返すのに役立つか、リフォールディングが失敗した場合に分解のためにそれらを標的にします。
3。核プロテアソーム： 核には、核プロテアソームとして知られる特殊なプロテアソーム複合体が含まれています。それは核内で誤って折り畳まれたタンパク質または損傷したタンパク質を分解し、それらの蓄積を防ぎます。
4。核RNA監視経路： 一部のタンパク質は、核RNA転写産物から翻訳されています。ナンセンスを介した減衰（NMD）などの核RNAサーベイランスメカニズムは、転写産物を誤って分離または切り捨てた転写を識別および劣化させ、誤って折り畳まれたタンパク質の形成を防ぐことができます。
5。ユビキチン - プロテアソームシステム： ユビキチン - プロテアソーム系（UPS）は、核を含む細胞全体に見られるタンパク質分解経路です。ユビキチンリガーゼは、ユビキチン鎖で誤った誘導タンパク質にタグを付けることができ、プロテアソームによる認識と分解を標的とすることができます。
6。オートファジー： 極端な場合、誤った誘導タンパク質の大きな凝集体が形成されると、細胞はオートファジーを活性化する可能性があります。オートファジーは、オートファゴソームと呼ばれる特殊な膜結合コンパートメントを介して、細胞が誤って折り畳まれたタンパク質を含む独自の細胞質の一部を飲み込んで分解するプロセスです。
7。プロテアソームに依存しない分解： 核内の特定の誤ったタンパク質は、プロテアソームとは無関係に分解される可能性があります。リソソーム経路または他のタンパク質分解メカニズムは、これらのタンパク質のクリアランスに寄与する可能性があります。
これらの品質制御経路を採用することにより、細胞は核内の誤った誘導タンパク質の有害な影響を軽減できます。これらのメカニズムを回避する誤って折り畳まれたタンパク質または損傷したタンパク質は、毒性タンパク質凝集体の蓄積につながり、さまざまな神経変性疾患に寄与する可能性があります。
