その理由は次のとおりです。
* リソソームは、細胞の「リサイクルセンター」です： それらには、廃棄物、摩耗したオルガネラ、その他の細胞破片を分解する酵素が含まれています。
* ヘキソサミニダーゼ-Aはリソソーム酵素です： その特定の機能は、GM2ガングリオシドと呼ばれる複雑な糖を分解することです。
* ヘキソサミニダーゼAの欠乏は、Tay-Sachs病を引き起こします： この壊滅的な遺伝性障害は、脳内のGM2ガングリオシドの蓄積をもたらし、進行性の神経学的損傷を引き起こします。
したがって、リソソーム内のヘキソサミニダーゼ-Aの適切な機能は、細胞の健康を維持し、Tay-Sachs病の発症を防ぐために重要です。
