ペルオキシソームの特性:
ペルオキシソームは、ほぼすべての真核細胞の細胞質に見られる小さな膜結合オルガネラです。それらは多くの異なる機能によって特徴付けられます:
構造:
* 小さく球状: 通常、直径0.1-1.0 µm。
* 単一膜: 単一のリン脂質二重層に縛られています。
* 独自のDNAがありません: それらは自己複製することができず、タンパク質合成のために細胞自身のDNAに依存しています。
* マトリックス: 高濃度の酵素を持つ細い粒状マトリックスが含まれています。
* 結晶コア: 一部のペルオキシソームには、プリン代謝に関与する主要な酵素である尿酸オキシダーゼの結晶コアが含まれている場合があります。
関数:
* 脂肪酸の酸化: 長鎖脂肪酸のベータ酸化、エネルギーを生成します。
* 解毒: 過酸化水素(H2O2)やアルコールなどの毒性物質の分解。
* 脂質の合成: 神経細胞におけるミエリン鞘層に不可欠なリン脂質の一種であるプラズマロゲンの合成に関与しています。
* プリンの代謝: グアニンやアデニンなどのプリン塩基の故障。
* コレステロール生合成: 細胞膜の重要な成分であるコレステロールの合成に関与しています。
* その他の代謝反応: 胆汁酸の合成やアミノ酸の分解など、他のさまざまな代謝反応に参加します。
その他の重要な特性:
* 非常に動的: ペルオキシソームは非常に動的なオルガネラであり、細胞のニーズに応じて細胞内の数、サイズ、および位置が絶えず変化しています。
* 起源: それらは、小胞体(ER)から生じると考えられており、既存のペルオキシソームの分割を通じて潜在的にも発生します。
* 広く分布: ほとんどすべての真核細胞に見られ、細胞の種類と機能に応じて数値が異なります。
ペルオキシソーム機能障害に関連する疾患:
* Zellweger症候群: ペルオキシソームアセンブリの欠陥によって引き起こされる重度の神経障害。
* refsum病: 非常に長鎖脂肪酸の破壊障害を特徴とするまれな遺伝障害。
* 副腎髄膜症: 非常に長鎖脂肪酸の破壊障害によって引き起こされる致命的な神経障害。
要約、 ペルオキシソームは、広範囲の代謝反応に関与する必須オルガネラです。有害物質を解毒し、脂肪酸を代謝する能力は、細胞の健康に重要になります。