これが故障です：
* 通常のヘモグロビンA（HBA）： これは、成人に見られるヘモグロビンの最も一般的なタイプです。 2つのアルファグロビンチェーンと2つのベータグロビンチェーンで構成されています。ベータ鎖にはグルタミン酸があります 6番目の位置でのアミノ酸。
* 鎌状赤血球ヘモグロビンS（HBS）： このバリアントにはバリンがあります グルタミン酸の代わりにベータ鎖の6番目の位置にあるアミノ酸。この単一のアミノ酸変化は、ベータグロビン遺伝子の点突然変異によって引き起こされます。
電気泳動の違い：
* グルタミン酸 生理学的pHで否定的に帯電しているため、HBAはわずかに負に充電されます。
* valine ニュートラルであり、HBSはHBAよりも負の帯電を軽減します。
この責任の違いにより、HBSは電気泳動ゲルでHBAよりも遅く移動します。 HBS分子は一緒に凝集する傾向があり、長く硬いポリマーを形成します。これらのポリマーは、赤血球を鎌状赤血球の形に歪め、鎌状赤血球貧血の特徴的な症状につながります。
要約：
HBAとHBSの電気泳動パターンの違いは、ヘモグロビン分子の全体的な電荷を変化させるベータグロビン鎖の単一アミノ酸置換によるものです。この充電の違いは、電気泳動ゲルでHBAがHBAよりも遅くなるとHBSを移動します。
