プリオンとは？
プリオンは、他のタンパク質を誤って折り畳むことができ、脳組織や他の細胞を損傷する可能性のある凝集体の形成につながる可能性のある誤って折り畳まれたタンパク質です。
これが故障です：
* タンパク質： すべてのタンパク質と同様に、プリオンはアミノ酸の鎖で構成されています。
* ミスフォールド： 特定の3次元形状に折りたたむ正常なタンパク質とは異なり、プリオンは異常な誤った構造を持っています。
* 感染： これらのミスフォールドされたプリオンはテンプレートとして機能し、通常のタンパク質が同じ異常な形状に誤って折り畳まれます。
* 集合体： 誤って折り畳まれたタンパク質が一緒に集中し、細胞機能を破壊して損傷を引き起こす可能性のある大きな凝集体を形成します。
なぜ体がプリオンを病原体として認識しないのか
免疫システムは、ウイルスや細菌などの外国の侵略者を認識して攻撃するように設計されています。しかし、プリオンは伝統的な意味での外国の侵略者ではありません。 これが、体がそれらを認識するのに苦労している理由です。
宿主タンパク質で作られた * ： プリオンは、通常体内に見られるのと同じタンパク質で構成されています。これにより、免疫系が健康なタンパク質と区別することが困難になります。
* 免疫応答を刺激しないでください： プリオンは免疫系によって外来抗原として認識されていません。つまり、破壊につながる通常の免疫応答を引き起こさないことを意味します。
* 抵抗分解： プリオンは酵素や化学物質による分解に対して非常に耐性があり、それらを分解するのが難しくなります。
本質的に、体の免疫システムは、プリオンを「非自己」ではなく「自己」として扱い、体内で非チェックされていない複製と広がりを可能にします。
プリオン感染の結果
脳内のプリオン凝集体の蓄積は、次のような神経変性疾患につながります。
* Creutzfeldt-Jakob疾患（CJD）： 人間のプリオン病の最も一般的な形態。
* variant Creutzfeldt-Jakob疾患（VCJD）： 汚染された牛肉製品の消費に関連しています。
* Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群（GSS）： まれな遺伝性プリオン病。
* 致命的な家族性不眠症（FFI）： 進行性睡眠障害を特徴とするまれで遺伝性プリオン病。
プリオン病は常に致命的であり、現在、効果的な治療法はありません。
要約
プリオンは、感染剤の理解に挑戦するユニークな病原体です。免疫系を回避し、不可逆的な脳損傷を引き起こす能力は、それらを非常に危険にします。 これらのタンパク質がどのように機能し、潜在的な治療法または予防策を開発するかを理解するには、さらなる研究が重要です。
