これがその機能と重要性の内訳です：
それが何をするか：
* アデノシンをイノシンに変換： ADAは、アデノシンからアミノ基の除去を触媒し、それをイノシンに変換します。この反応は、免疫系の適切な機能に不可欠です。
* プリン代謝に影響： ADAを介したアデノシンの分解は、体内のプリンヌクレオチドの全体的なバランスに寄与します。
なぜそれが重要なのか：
* 免疫系の発達： ADAは、適応免疫系の重要な成分であるT細胞の発達と機能にとって重要です。
* リンパ球機能： 十分なADAがなければ、リンパ球（白血球）は適切に発達して機能し、重度の免疫不足をもたらします。
ADA欠乏症：
* scid： ADAの遺伝的欠乏は、重度の免疫不全（SCID）をもたらします 。 SCIDのある人は、免疫系が著しく妥協しているため、感染症の影響を非常に受けやすくなります。
* 症状： ADA欠乏症の症状には、再発性感染症、繁栄の失敗、発達の遅れが含まれます。
* 治療： ADA欠乏症の治療には、酵素補充療法（ERT）および骨髄移植が含まれます。
要約すると、ADAは免疫系の適切な機能のための重要な酵素です。その欠陥は、重度の免疫不全と深刻な健康上の合併症につながる可能性があります。
