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Tay-Sachs疾患は、細胞が蓄積し、非常に大きな複雑な脂質で詰まる細胞を引き起こす人間の遺伝的異常であり、どの細胞のオルガネラがこの状態に関与しなければならないのでしょうか?

Tay-Sachs病に関与する細胞器官はリソソームです 。

その理由は次のとおりです。

* リソソームは、細胞の「リサイクルセンター」です。 それらには、廃棄物、細胞の破片、摩耗したオルガネラを分解する酵素が含まれています。

* tay-sachs病は、酵素ヘキソサミニダーゼa。の欠乏によって引き起こされます この酵素は通常、リソソームで見られ、GM2ガングリオシドと呼ばれる特定の種類の脂質を分解する原因です。

* ヘキソサミニダーゼAを含まない、GM2ガングリオシドは神経細胞のリソソームに蓄積します。 この蓄積は、細胞の正常な機能を破壊し、Tay-Sachs病に特徴的な進行性神経学的損傷につながります。

したがって、リソソームは、脂質を分解する役割と酵素がないために適切に行うことができないため、Tay-Sachs病に直接関与しています。

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